هپاتیت اتوایمیون: علل، علائم و درمان
«هپاتیت خودایمنی» یا «هپاتیت اتوایمیون» (Autoimmune Hepatitis) از جمله انواع نادر بیماری کبدی هپاتیت است. در بیماریهای خودایمنی، سیستم دفاعی بدن بهجای انجام وظیفه خود (دفاع از بدن در برابر عفونتها) بافتهای سالم را تخریب میکند. گاهی اوقات این اتفاق از کنترل خود فرد خارج است؛ اما در برخی موارد عوامل خاصی زمینهساز ابتلا به این بیماریها از جمله هپاتیت اتوایمیون میشوند. در این مطلب درباره علت ابتلا به این بیماری، عوامل خطرساز، علائم و روشهای تشخیص و درمان آن صحبت میکنیم.
فهرست آنچه میخوانید:
- هپاتیت اتوایمیون چیست؟
- انواع هپاتیت اتوایمیون
- میانگین سن شروع هپاتیت خودایمنی چقدر است؟
- علائم هپاتیت اتوایمیون
- چه زمانی از پزشک کمک بگیریم؟
- علت هپاتیت اتوایمیون
- عوامل خطر ابتلا به هپاتیت اتوایمیون
- عوارض هپاتیت اتوایمیون
- تشخیص هپاتیت اتوایمیون
- گامهای درمان هپاتیت اتوایمیون
- مدیریت و زندگی با هپاتیت اتوایمیون
- چشمانداز بیماران مبتلا به هپاتیت اتوایمیون
- پیشگیری از هپاتیت اتوایمیون
- کلام آخر دکترساینا
- سوالات متداول
هپاتیت اتوایمیون چیست؟
سیستم دفاعی بدن به کمک مواد شیمیایی به نام «آنتیبادی» از بدن در برابر عفونتها دفاع میکند. برخی از این عفونتها برای مقابله با عفونتهای کبدی ساخته شدهاند. اگرچه این سیستم در اکثر مواقع وظیفه خود را بهدرستی انجام میدهد؛ اما گاهی به اشتباه به جای عفونت، بافتهای سالم کبدی را هدف قرار میدهد و باعث ایجاد التهاب میشود. به التهاب کبد «هپاتیت» و به هپاتیتی که به دلیل حمله سیستم ایمنی رخ داده است «هپاتیت خودایمنی» گفته میشود.
به نقل از وبسایت Cleveland Clinic:
هپاتیت خودایمنی مثل سایر انواع هپاتیت، باعث التهاب مزمن کبد میشود. در هپاتیت خودایمنی، برخلاف سایر انواع هپاتیت مصرف الکل یا یک ویروس باعث آسیب کبدی نمیشود؛ بلکه سیستم دفاعی بدن به بافت کبد حمله میکند. این بیماری درمان قطعی ندارد؛ اما با دارو میتوان آن را کنترل کرد. داروها میتوانند بیماری را وارد فاز خاموش (بدون علامت) کنند.
هپاتیت اتوایمیون چقدر شایع است؟
آمار ابتلا به هپاتیت اتوایمیون در بخشهای مختلف جهان و گروههای سنتی مختلف، متفاوت است. پژوهشها نشان دادهاند که از هر ۱۰۰ هزار بزرگسال، بین ۴ الی ۴۳ نفر و از هر ۱۰۰ هزار کودک بین ۲ الی ۱۰ نفر به هپاتیت خودایمنی مبتلا هستند. (منبع: Pubmed)
بهطورکلی، احتمال ابتلا به این بیماری خیلی کم است. نتیجه یک پژوهش معتبر علمی دیگر نشان داده است که نرخ ابتلا به هپاتیت خودایمنی در اروپاییها بین ۰/۰۱ تا ۰/۰۲۵ درصد است. همچنین این بیماری در جامعه افراد بومی آلاسکا (با نرخ ابتلای ۰/۰۴۳ درصد) و خانمها شایعتر است.
آیا هپاتیت خود ایمنی مسری است؟
خیر. سایر انواع هپاتیت (مثل هپاتیت A، هپاتیت B و هپاتیت C) ناشی از ویروسهای مسری هستند؛ اما هپاتیت اتوایمیون صرفاً به دلیل یک اشتباه در عملکرد سیستم دفاعی بدن ایجاد شده و غیر مسری است.
انواع هپاتیت اتوایمیون
همانطور که گفتیم ترشح آنتیبادیهای اشتباه باعث بروز هپاتیت خودایمنی میشود. بسته به نوع آنتیبادیهای ترشحشده (که در آزمایش آنتیبادی مشخص میشوند.) دو نوع هپاتیت خودایمنی وجود دارد:
۱. هپاتیت خودایمنی نوع ۱
«هپاتیت خودایمنی کلاسیک» (نوع ۱) شایعترین نوع این بیماری (۸۰ درصد موارد) است. در این نوع هپاتیت، آنتیبادیهای ضد ماهیچه صاف (ASMA مخفف Anti-smooth muscle antibody) به ماهیچههای صاف کبد حمله میکنند.
علائم این نوع هپاتیت اتوایمن، مشابه «لوپوس اریتماتوس منتشر» (شایعترین نوع بیماری لوپوس) است. به همین دلیل به آن هپاتیت لوپوئید هم گفته میشود.
۲. هپاتیت خودایمنی نوع ۲
این نوع هپاتیت نادرتر، ولی شدیدتر بوده و سرعت پیشرفت آن نیز سریعتر است. زمان بروز آن نیز نسبت به هپاتیت اتوایمن نوع ۱ زودتر و معمولاً طی دوره کودکی است. در هپاتیت خودایمنی نوع ۲، آنتیبادیهای میکروزوم کبد-کلیه نوع ۱ (anti-LKM-1) یا آنتیبادیهای سیتوزول کبد (anti-LC1) به سلولهای کبدی حمله میکنند.
ترشح آنتیبادی توسط سیستم دفاعی برای مقابله با عفونت انجام میشود. اگر سیستم دفاعی، آنتیبادیهای اشتباهی ترشح کند، به کبد آسیب وارد شده و هپاتیت خودایمنی میشود.
میانگین سن شروع هپاتیت خودایمنی چقدر است؟
زمان شروع این بیماری را نمیتوان بهطور دقیق تشخیص داد؛ چرا که معمولاً بیماری در ابتدا نهفته است و علائم آن بلافاصله بعد از ابتلا ظاهر نمیشوند. اکثر افراد بین ۱۵ تا ۴۰ سالگی از طرف پزشک، تشخیص هپاتیت خودایمنی نوع ۱ را میگیرند. میانگین سن تشخیص هپاتیت خودایمنی نوع ۲ کمتر و بین ۴ الی ۱۴ سال است.
علائم هپاتیت اتوایمیون
علائم هپاتیت اتوایمیون یکباره ظاهر نمیشوند. علائم این بیماری در مراحل ابتدایی با علائم آن در مراحل شدید متفاوت هستند.
علائم اولیه هپاتیت اتوایمیون عبارتند از:
- شکمدرد
- ورم شکم (به دلیل بزرگشدن کبد)
- خستگی
- درد مفاصل
- بثورات پوستی
- آکنه
وقتی کبد تحلیل میرود و عملکرد آن مختل میشود، مایع صفرا در خون جمع میشود. این اتفاق باعث علائم زیر میشود:
- زردی چشمها و پوست
- ادرار تیرهرنگ یا رنگپریدگی مدفوع
- خارش پوستی
- حالت تهوع یا ازدستدادن اشتها
علائم هپاتیت خودایمنی شدید عبارتند از:
- عنکبوتیشدن رگها
- واریس مری (گشاد شدن عروق)
- خونریزی و کبودی
- قطع پریود
- آب آوردن شکم یا دست و پاها
- گیجی، ناهماهنگی اعضای بدن یا خوابآلودگی
چه زمانی از پزشک کمک بگیریم؟
اگر هر کدام از علائم هپاتیت اتوایمیون را دارید، برای بررسی بیشتر علت بروز آنها به پزشک مراجعه کنید. بهتر است بدانید که این علائم ممکن است ناشی از مشکلات دیگری باشند و لزوماً نشانه ابتلا به هپاتیت خودایمنی نیستند.
برای مشاهده لیست بهترین متخصص گوارش و کبد کلیک کنید:
ارتباط تلفنی با متخصص گوارش ارتباط آنلاین با متخصص گوارشعلت هپاتیت اتوایمیون
عوامل مختلفی در ابتلا به هپاتیت خودایمنی اثرگذار هستند. اکثر مواقع، ژنتیک نقش مهمی در ابتلا به بیماریهای خودایمنی دارد؛ اما این بدان معنا نیست که فقط ژنتیک در این مسئله موثر است یا هر فردی که دارای ژن این بیماری باشد، قطعاً به آن مبتلا میشود.
به جز ژنتیک، محرکهای محیطی و استرس نیز در ابتلا به این بیماری موثر هستند. در افراد حساستر، چنین محرکهایی باعث فعالیت غیرطبیعی سیستم ایمنی و بروز بیماری خودایمنی میشود. بعضی داروهای خاص، بیماریهای ویروسی و سایر بیماریهای خودایمنی از جمله این محرکها هستند:
۱. ویروسها
افرادی که به یکی از بیماریهای ویروسی زیر مبتلا هستند، بیشتر در معرض خطر ابتلا به هپاتیت اتوایمن قرار دارند:
- هپاتیت ویروسی (نوع A ،B ،C ،D و E)
- مونونوکلئوز عفونی (ویروس اپشتین-بار)
- هرپس
- سرخک
۲. داروها
از جمله داروهای موثر در ابتلا به هپاتیت اتوایمن میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
- نیتروفورانتوئین (برای عفونتهای مجاری ادراری)
- مینوسیکلین (برای آکنه)
- آتورواستاتین (برای کلسترول)
- ایزونیازید (نوعی آنتیبیوتیک)
۳. سایر بیماریهای اتوایمیون
بهطورکلی هرگونه بیماری خودایمنی، خطر ابتلا به سایر بیماریهای خودایمنی را افزایش میدهد. در افراد مبتلا به بیماریهای خودایمنی، خطر ابتلا به یک بیماری خودایمنی دیگر بین ۲۵ تا ۵۰ درصد است. به همین دلیل افراد مبتلا به اینگونه بیماریها، بیشتر در معرض خطر هپایتت اتوایمیون هستند. برعکس، اگر فردی به هپاتیت اتوایمیون مبتلا باشد، احتمال ابتلای او به بیماریهای خودایمنی دیگر نیز وجود دارد.
برخی از بیماریهای خودایمنی روی مجراهای صفراوی کبد اثر میگذارند. این بیماریها خطر ابتلا به هپاتیت خودایمنی را افزایش میدهند. از جمله این بیماریها میتوان به:
- کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)
- کلاژیت اسکلروزان اولیه (PSC)
اشاره کرد. سایر بیماریهایی که معمولاً با هپاتیت خودایمنی در ارتباط هستند عبارتند از:
- بیماری گریوز (بیماری خودایمنی که باعث پرکاری تیروئيد میشود.)
- سلیاک (بیماری خودایمنی ناشی از حمله سیستم ایمنی بدن هنگام مصرف غذاهای حاوی گلوتن که منجر به آسیبدیدن سلولهای رودهای میشود.)
- بیماری التهابی روده
- آرتریت روماتوئید (روماتیسم مفصلی)
- دیابت نوع ۱
- پیسی
ابتلا به بیماریهای خودایمنی دیگر، سایر انواع هپاتیت یا برخی ویروسها و مصرف بعضی داروهای خاص، احتمالا ابتلا به هپاتیت خودایمنی را افزایش میدهد.
عوامل خطر ابتلا به هپاتیت اتوایمیون
عواملی که خطر ابتلا به هپاتیت خودایمنی را افزایش میدهند عبارتند از:
- جنسیت زن
- سابقه ابتلا به عفونتهای سرخک، هرپس سیمپلکس، ویروس اپشتین-بار یا انواع مختلف هپاتیت
- ابتلا به بیماریهای خودایمنی دیگر
عوارض هپاتیت اتوایمیون
هپاتیت خودایمنی درماننشده باعث زخم دائمی بافتهای کبد (سیروز کبدی) میشود. عوارض ناشی از سیروز عبارتند از:
- واریس یا گشادی عروق مری: وقتی جریان خون در سیاهرگ کبدی بسته میشود، خون به سایر رگها (بهخصوص رگهای معده و مری) برمی گردد. در نتیجه جریان خون در این عروق بیشتر از ظرفیت واقعی آنها میشود. این اتفاق باعث گشادی عروق مری و در موارد شدیدتر، خونریزی آنها میشود. خونریزی شدید در عروق مری و معده خطرناک و یک وضعیت اورژانسی است.
- آب آوردن شکم: بیماریهای کبدی باعث جمعشدن مقدار زیادی مایعات داخل شکم میشوند. این اتفاق معمولاً نشانه سیروز کبدی شدید است و در زندگی روزمره و تنفس فرد اختلال ایجاد میکند.
- نارسایی کبد: آسیبدیدگی شدید سلولهای کبدی باعث میشود کبد دیگر نتواند فعالیت خود را ادامه دهد. در این شرایط فرد نیاز به پیوند کبد خواهد داشت.
- سرطان کبد: افراد مبتلا به سیروز کبدی، بیشتر از بقیه در معرض سرطان کبد قرار دارند.
تشخیص هپاتیت اتوایمیون
در مرحله اول پزشک از بیمار شرححال میگیرد. در شرححال سوالاتی درباره وضعیت کلی سلامت فرد، سابقه بیماریهای زمینهای، سابقه ژنتیکی ابتلا به بیماریها، سبک زندگی و پرونده پزشکی او پرسیده میشود.
در مرحله بعد، پزشک آزمایشهایی را برای تشخیص هپاتیت اتوایمیون درخواست میکند. این آزمایشها عبارتند از:
- آزمایش کبدی
- آزمایش شمارش کامل سلولهای خونی (CBC)
- آزمایشهای انعقادی (برای بررسی وضعیت عملکرد پروتئینهای انعقادی خون)
- آزمایشهای الکترولیتی
- آزمایش آنتیبادیهای خودایمنی (برای بررسی اینکه آیا هپایتت خودایمنی باعث بروز علائم شده یا یک مشکل کبدی دیگر آنها را ایجاد کرده است.)
- سایر آزمایشهای کبدی برای بررسی سایر بیماریهای احتمالی کبد
علاوه بر آزمایش خون، تصویربرداری سی تی اسکن، سونوگرافی و ام آر آی نیز برای تشخیص هپاتیت اتوایمن انجام میشود.
همچنین ممکن است بیوپسی کبدی (نمونهبرداری از بافت جهت بررسی زیر میکروسکوپ) برای تشخیص دقیقتر مشکل کبد انجام شود.
گامهای درمان هپاتیت اتوایمیون
اگر فرد هیچ علامتی نداشته باشد، ممکن است پزشک در اولین مرحله هیچ درمان خاصی را تجویز نکند. در این مواقع پزشک به بیمار توصیه میکند تا آزمایشهای خون و نمونهبرداریهای کبد را بهطور منظم انجام دهد. درمان دارویی بیماری زمانی آغاز میشود که بیماری علامتدار شده یا نتایج آزمایشهای دورهای نشاندهنده وخیمتر شدن وضعیت کبد باشند.
در مرحله اول، پزشک از داروهای ضدالتهابی استروئیدی با دوز خیلی بالا برای کاهش التهاب کبد استفاده میکند. سپس دوز این داروها را کمتر میکند و به برنامه درمان، داروهای تضعیفکننده سیستم ایمنی را نیز اضافه میکند.
درصورتیکه بیماری باعث نارسایی کبد شده باشد، عمل پیوند کبد انجام میشود. در این جراحی کبد ازکارافتاده خارج و با کبد اهدایی فرد سالم جایگزین میشود.
داروهای مورد استفاده
داروهای ضدالتهابی استروئيدی عبارتند از:
- پردنیزون
- بودزوناید
داروهای تضعیفکننده سیستم ایمنی عبارتند از:
- آزاتیوپرین
- مایکوفنولات موفتیل
- مرکاپتوپورین
مدیریت و زندگی با هپاتیت اتوایمیون
افراد مبتلا به هپاتیت خودایمنی باید مراقبتهای فردی را جدی بگیرند. نکات مهم مراقبتی عبارتند از:
- مراجعه منظم به پزشک: حتی اگر بیماری در فاز خاموش قرار دارد، باز هم بیمار باید طبق نظر پزشک در بازههای زمانی مشخص تحت نظر قرار بگیرد. در این مراجعهها، آزمایشهای خون تکرار میشوند تا از عود نکردن بیماری اطمینان حاصل شود. همچنین میزان پیشروی فیبروز کبد (آسیبهای کبدی که منجر به زخم میشوند.) مورد بررسی قرار میگیرند.
- تقویت سیستم ایمنی: داروهای کبدی باعث تضعیف سیستم ایمنی میشوند. این مسئله باعث میشود بیمار بیشتر از یک فرد سالم در معرض ابتلا به انواع بیماریها قرار بگیرد. افراد مبتلا به هپاتیت خودایمنی باید بیشتر از قبل از خود در برابر بیماریها محافظت کنند. واکسیناسیون و مصرف مکملها (با نظر پزشک) به تقویت سیستم ایمنی بدن کمک میکند.
- اجتناب از مصرف الکل: مصرف الکل هم سیستم ایمنی را ضعیف میکند و هم به کبد آسیب میزند. به همین دلیل افرادی که هپاتیت اتوایمیون دارند، باید از مصرف الکل اجتناب کنند.
رژیم غذایی مناسب برای بیماران به هپاتیت خود ایمن
رعایت رژیم غذایی سالم و متعادل برای بیماران مبتلا به این بیماری (بهخصوص در صورت ابتلا به سیروز) اهمیت زیادی دارد. مصرف داروهای ضدالتهابی به مدت طولانی باعث کاهش تراکم استخوان و پوکی استخوان میشود. به همین دلیل این افراد باید مواد غذایی حاوی کلسیم و ویتامین دی و در صورت صلاحدید پزشک مکمل دارویی مصرف کنند.
جمعشدن چربی در کبد و بدن باعث افزایش التهاب کبدی میشود؛ به همین دلیل کنترل وزن و کاهش مصرف قند، شکر و چربی به بهبود سریعتر علائم بیماری کمک میکند.
چشمانداز بیماران مبتلا به هپاتیت اتوایمیون
بیماران مبتلا به هپاتیت خودایمنی باید برای درمان و بررسی روند پیشرفت بیماری، بهصورت منظم تحت نظر پزشک باشند. برخی افراد با مصرف دارو اندکی بهبود مییابند؛ اما این بهبود به اندازهای نیست که هپاتیت خودایمنی را سرکوب کند. در این شرایط ممکن است پزشک داروها را عوض کند.
از طرف دیگر، بیماری برخی افراد ممکن است اصلاً به روند درمان جواب ندهد. این افراد دچار عوارضی مثل نارسایی کبد میشوند و ممکن است نیاز به پیوند داشته باشند.
درمان هپاتیت اتوایمیون چقدر طول میکشد؟
هدف از داروهای هپاتیت خودایمنی، وارد کردن بیماری به فاز خاموشی (رفع کامل علائم) است. این اتفاق ممکن است از چند ماه تا چند سال طول بکشد. در دوره درمان، پزشک بهصورت منظم آنزیمهای کبدی بیمار را اندازهگیری می کند.
انجمن مطالعات کبدی آمریکا توصیه میکند درمان دارویی با داروهای استروئیدی باید حداقل ۳ سال ادامه داشته باشد. همچنین اگر بیماری حداقل ۲ سال در فاز خاموشی قرار داشته باشد، پزشک میتواند مصرف داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی را نیز متوقف کند.
آیا هپاتیت اتوایمیون قابل درمان است؟
خیر. همانطور که گفتیم روند درمان فقط بیماری را به فاز خاموشی میبرد. در این فاز، روند پیشرفت علائم التهاب کبدی موقتاً (در بهترین حالت برای مدت طولانی) متوقف میشوند؛ اما با توقف مصرف داروها، علائم دوباره برمیگردند. بیماری ۸۰ درصد افراد مبتلا، بعد از توقف مصرف داروها دوباره عود میکند.
طول عمر بیماران مبتلا به هپاتیت اتوایمیون چقدر است؟
امیدبهزندگی ۵ ساله این بیماران، بدون درمان مناسب حدود ۵۰ درصد است. ولی اگر فرد تحت درمان قرار بگیرد، امیدبهزندگی ۱۰ ساله حدود ۹۰ درصد و امیدبهزندگی ۲۰ ساله حدود ۷۰ درصد است.
حدود ۱۵ درصد از افراد – حتی با وجود درمان – بعد از ۱۰ الی ۲۰ سال دچار سیروز کبدی میشوند. سیروز کبدی به دلیل موثر نبودن کلی یا تاثیر ناقص روند درمان یا عود مجدد بیماری اتفاق میافتد. زمانی که بیماری عود می کند، شدت آن بیشتر میشود.
پیشگیری از هپاتیت اتوایمیون
هپاتیت خودایمنی قابلپیشگیری نیست. شناخت عوامل خطرساز ابتلا به این بیماری، به افراد در معرض خطر کمک میکند تا بیماری را سریعتر تشخیص دهند و به دنبال درمان آن بروند.
کلام آخر دکترساینا
هپاتیت اتوایمیون زمانی ایجاد میشود که سیستم دفاعی بدن، آنتیبادیهایی را برای تخریب بافتهای سالم کبد ترشح میکند. ترشح این آنتیبادیها بهتدریج باعث آسیب کبدی و بروز علائمی مثل شکمدرد، ورم شکم، خستگی، درد مفاصل و غیره میشود. خانمها و افراد مبتلا به سایر انواع هپاتیت یا سایر بیماریهای خودایمنی بیشتر از بقیه دچار این بیماری میشوند. هپاتیت خودایمنی قابلدرمان نیست؛ ولی با مصرف داروهای ضدالتهابی و سرکوبکننده سیستم ایمنی، میتوان روند پیشرفت آن را تا حد زیادی متوقف کرد.
سوالات متداول
آنتیبادیهای سیستم ایمنی از بدن در برابر عفونتها دفاع میکند. اگرچه این سیستم در اکثر مواقع وظیفه خود را بهدرستی انجام میدهد؛ اما گاهی به اشتباه به جای عفونت، بافتهای سالم کبدی را هدف قرار میدهد و باعث ایجاد التهاب کبد (هپاتیت خودایمنی) میشود.
هپاتیت خودایمنی به علت خطا در عملکرد سیستم ایمنی بدن ایجاد میشود. هیچ ویروسی در ابتلا به این بیماری نقش ندارد. اما ابتلا به سایر انواع هپاتیت (مثل هپاتیتهای نوع B ،A و C) که ناشی از ویروس هستند، خطر ابتلا به هپاتیت خودایمنی را افزایش میدهد.
خیر. روند درمان فقط بیماری را به فاز خاموشی میبرد. در این فاز، روند پیشرفت علائم التهاب کبدی موقتاً (در بهترین حالت برای مدت طولانی) متوقف میشوند؛ اما با توقف مصرف داروها، علائم دوباره برمیگردند. بیماری ۸۰ درصد افراد مبتلا بعد از توقف مصرف داروها دوباره عود میکند.
امیدبهزندگی ۵ ساله این بیماران، بدون درمان مناسب حدود ۵۰ درصد است. ولی اگر فرد تحت درمان قرار بگیرد، امیدبهزندگی ۱۰ ساله حدود ۹۰ درصد و امیدبهزندگی ۲۰ ساله حدود ۷۰ درصد است.
نام بیماری | هپاتیت خودایمنی |
تخصص مربوطه | عفونی |
علائم |
|
عوارض |
|
علت | حمله اشتباه سیستم دفاعی بدن به بافتهای سالم کبد |
موارد ریسک بالای ابتلا | مصرف داروهای نیتروفورانتوئین (برای عفونتهای مجاری ادراری)، مینوسیکلین (برای آکنه)، آتورواساتیت (برای کلسترول)، ایزونیازید (نوعی آنتیبیوتیک)
|
روشهای تشخیص |
|
روشهای درمان |
|
داروها |
|
میزان شیوع | ا ز هر ۱۰۰ هزار بزرگسال، بین ۴ الی ۴۳ نفر و از هر ۱۰۰ هزار کودک بین ۲ الی ۱۰ نفر |
امیدبهزندگی |
|